Sobre un caso de amiloidosis primaria (AL) asociada a IgM con relación kappa/lambda dentro del rango de referencia.

Resumen

Introducción: Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se manifiestan como consecuencia del plegamiento incorrecto y la agregación localizada o sistémica de proteínas autólogas que se depositan en los tejidos en forma de fibrillas amiloides. La amiloidosis primaria o de cadenas livianas libres (AL) es la forma más común de amiloidosis sistémica, con una incidencia anual de 0,9 nuevos casos por 100000 habitantes. Materiales y métodos:  Se presenta un caso clínico de un paciente diagnosticado con AL asociada a IgM Lambda durante su estadía en el Hospital Interzonal General de Agudos Evita de Lanús. Resultados: Paciente de sexo masculino de 47 años de edad con diagnóstico primario de insuficiencia cardíaca. Durante la internación, se  observó la presencia de un depósito de material eosinófilo amorfo rojo congo positivo, en el fragmento de tejido fibroconectivo remitido a anatomía patológica, por lo cual se confirmó el diagnóstico de amiloidosis con compromiso renal y cardiológico.  No se obtuvieron resultados concluyentes en el análisis del proteinograma electroforético en suero y la cuantificación de las cadenas livianas libres.  Luego, se obtuvo mediante el estudio de inmunofijación en suero, la presencia de un componente monoclonal de isotipo IgM Lambda, permitiendo el diagnóstico diferencial de AL. Conclusión: En este paciente el uso del algoritmo: proteinograma electroforética en suero + inmunofijación en suero + cadenas Livianas Libres en suero permitió arribar a un correcto resultado.