Manifestaciones cutáneas en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias

Resumen

Las inmunodeficiencias primarias constituyen un grupo de más de 300 enfermedades originadas por alteraciones genéticas que comprometen el desarrollo y función del sistema inmune. Las manifestaciones cutáneas son comunes en estas patologías y afectan el 35 - 70 % de los pacientes. La finalidad de este artículo es presentar la casuística de niños con inmunodeficiencias y manifestaciones cutáneas estudiados en la División Inmunología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en los últimos 10 años. Para ello, se realizó un estudio retrospectivo de historias clínicas de 179 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria. La revisión de las historias clínicas registró 19 inmunodeficiencias diferentes con frecuencia variable. En la totalidad de la población evaluada se comprobaron manifestaciones cutáneas en 25 niños (14 %). 
El síndrome de hiper-inmunoglobulina E (IgE) con 7 pacientes, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA), la inmunodeficiencia combinada y la ataxia-telangiectasia, con 3 cada una, presentaron el mayor número de intercurrencias dermatológicas. El 36 % de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas de origen infeccioso, 48 % alérgico y 16 % autoinmune. Niveles séricos de IgE incrementados y disminución de los de IgA fueron las alteraciones humorales más frecuentes. Dentro de las alteraciones cuantitativas de la inmunidad celular, la disminución porcentual de linfocitos T junto con el incremento de los B fueron las prevalentes. En el 84 % de los niños el intervalo etario (mediana-rango) de aparición de la primera manifestación dermatológica fue 5 meses (1 - 108), significativamente menor (p <0,05) al del intervalo diagnóstico.