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El laboratorio en el estudio de las miopatías inflamatorias idiopáticas.
mentada; el 68,9 %, aumento de TGO; el 70,4%, de TGP y el sente entre el 9-24 % de los adultos con MII y es el AEM más
1,4 %, aumento de LDH. Estos datos coinciden con lo repor- frecuente. El target antigénico del anti-Jo1 es una histidil-
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tado en la bibliografía respecto del aumento de la actividad tRNA sintetasa, una de las aminoacil- tRNA sintetasas del
de estas enzimas en MII [3]. Diferentes estudios describen citoplasma celular.
que el aumento de la actividad de la aldolasa, TGO, TGP y LDH
Actualmente, están descriptos ocho anticuerpos antisin-
ocurre con menor frecuencia que el aumento de CK, conside- tetasa: el anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-OJ, el anti-Ha,
rando la CK como la enzima muscular más frecuentemente anti-Zo y el antiKS (los últimos tres anticuerpos aún no pue-
aumentada en el suero de los pacientes con miositis [3,4]. den detectarse a nivel asistencial) [8,11]. En esta serie, el
Sin embargo, en esta serie, no se observaron diferencias en- anti-Jo1 fue el AEM más frecuente en pacientes con PM y su
tre el porcentaje de pacientes que tenían aumentada la CK presencia se asoció a enfermedad intersticial pulmonar. En
con respecto al porcentaje de pacientes que cursaban con siete pacientes, se detectaron otros anticuerpos antisinte-
aumento de aldolasa, TGO, TGP y LDH. Tampoco se pudo com- tasa no anti-Jo1. Estos anticuerpos estuvieron presentes en
parar la magnitud del aumento de actividad de la CK versus 3 pacientes con DM y en 4 pacientes con PM. La mitad de los
la magnitud del aumento de las otras enzimas evaluadas. En pacientes con anti-PL12 positivo mostraron niveles de CK,
esta serie, no se encontraron diferencias estadísticamente aldolasa, TGO, TGP y LDH dentro del rango normal.
significativas entre los niveles de CK, aldolasa, TGO, TGP y
LDH y el tipo de MII.
El anti-MDA5 está dirigido contra una proteína citoplas-
mática asociada a la diferenciación del melanoma [10]. Este
Los valores de referencia, la metodología y la reproduci- anticuerpo se incluye entre los específicos de DM y se asocia
bilidad de los ensayos que miden las enzimas musculares a la DM clínicamente amiopática y a enfermedad pulmonar
pueden diferir entre los distintos laboratorios clínicos, aun intersticial rápidamente progresiva. El anti-TIF1 Gamma está
utilizando las mismas plataformas para su medición. Estas dirigido contra una proteína de 155 kDa del factor de trans-
enzimas también aumentan en miopatías no autoinmunes cripción 1 γ. Las proteínas de la familia TIF1 están involucra-
(
miopatías tóxicas, metabólicas, endócrinas, distrofias) y das en numerosas vías celulares, incluida la proliferación
por otras causas que no son miositis. Para que la determina- celular, la apoptosis y la inmunidad innata [10].
ción de enzimas musculares aporte información útil para el El anti-TIF1 es un anticuerpo especifico DM con una fre-
seguimiento de un paciente con MII, debería medirse siem- cuencia en adultos del 13-31 %. Un metanálisis [12]demos-
pre en un mismo laboratorio e interpretarse en el contexto tró que, en adultos, anti-TIF1γ tiene una sensibilidad para
clínico de cada paciente. Otras determinaciones del labora- diagnosticar miositis asociada al cáncer del 78 % [(IC95%:
torio clínico, como creatinina o mioglobina, también pueden 45-94 %], con una especificidad del 89 % (IC95%: 82-93 %).
aportar información valiosa, pero no fueron evaluadas en
estos pacientes [3,4].
En esta serie, anti-MDA5 y anti-TIF1γ solo se detectaron
en DM. Los dos pacientes con MDA5 positivo tenían DM amio-
Diferentes estudios describen que la autoinmunidad está pática y presentaron enfermedad intersticial pulmonar. Los
involucrada en la patogénesis de las MII (7). En esta serie, el dos pacientes con anticuerpos anti-TIF1γ positivos no desa-
53 % de los pacientes fueron ANA positivos por IFI con dife- rrollaron neoplasias al término de este estudio.
rentes títulos y patrones de fluorescencia. Este porcentaje Los anticuerpos antipartículas de reconocimiento de
coincide con lo reportado por otros autores [7,8] y el valor señales (anti-SRP) están dirigidos contra un complejo cito-
relativamente bajo puede explicarse porque la IFI es una plasmático involucrado en el reconocimiento y transporte
técnica con baja sensibilidad para detectar los anticuerpos de proteínas sintetizadas al retículo endoplásmico [7,8].
presentes en MII, razón por la cual es recomendable evaluar En este estudio, se encontró anti-SRP en dos pacientes con
AAM y AEM por otras técnicas [8].
PM. El anti-SRP y los anti 3-hidroxi-3-metil-glutaril-coenzima
Diferentes metodologías, como inmunoprecipitación, A reductasa (anti-HMGCR) están descriptos en miopatía ne-
contrainmunoelectroforesis, inmunodifusión y ELISA case- crotizante inmunomediados [13]. Este estudio incluyó un
ros han sido utilizadas en investigación básica para detectar paciente con miopatía necrotizante y fue negativo para to-
AAM y AEM [2,7,8]. En este estudio, se utilizó un inmunoblot dos los anticuerpos estudiados.
comercial, que detecta la mayor parte los AAM y AEM descrip-
tos a la fecha en pacientes con MII. El 55,3% de los pacientes frecuentes en esta serie. Los AAM están descriptos en el 20
presentaron AEM positivos y el 12,3 %, AAM positivos. % de los adultos con miositis y diferentes autores describen
El anti-PM-Scl y el anti-SS/ARo(52) fueron los AAM más
El anti-Mi2 fue el AEM más frecuente. Este anticuerpo que la presencia de AAM también clasifica variantes de cada
presenta dos isoformas (Mi2 α y Mi2β), está dirigido contra subtipo clínico de MII, que pueden asociarse a mejor pronós-
un complejo helicasa nucleosoma del núcleo celular y está tico (anti PMScl) o peor pronóstico (anti SSA/Ro(52) junto al
descripto en el 2-45 % de los pacientes adultos con DM [10]. anti-Jo1) [7,8].
En este estudio, el Mi2 solo fue positivo en DM y todos los pa-
cientes presentaron las manifestaciones cutáneas típicas mas y la detección de anticuerpos, constituye una herra-
de la DM. mienta que brinda información valiosa y clínicamente útil
El laboratorio clínico, a través de los niveles de las enzi-
Diferentes estudios describen que el anti-Jo1 está pre- para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con MII.
ByPC 2020;84(2):20-25.